腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

黑龙江：白雪缘何变白金******

　　2022年12月17日，作为哈尔滨市的城市名片与享誉国内外的冬季旅游热门景区，以“冰雪之都，创意无限”为主题，第24届哈尔滨冰雪大世界开门纳客。据景区负责人介绍，景区建设了“元宇宙体验中心”，通过VR游乐设施体验、VR大空间、VR游戏等虚拟现实技术，让游客沉浸式体验冰雪乐趣。

　　哈尔滨冰雪大世界是哈尔滨市打造冰雪产业的一大亮点。多年来，哈尔滨市利用资源优势，全力推动冰雪产业提质增效，为该市乃至黑龙江省的旅游经济注入了活力。哈尔滨市文化广电和旅游局局长王洪新表示，哈尔滨市运用冰雪语言，展示哈尔滨的城市特质与资源优势、历史底蕴与激情活力，以此推动旅游产业高质量发展。

哈尔滨松花江冰雪嘉年华丁香女神在大门口热情迎接游客 哈尔滨市文化广电和旅游局供图

　　为提高冰雪整体竞争力，哈尔滨市各大冰雪景区在市场营销上下足功夫。各景区通过联合宣传、联合促销、联合经营、联合推介等手段，进一步提高了市场影响力和产品竞争力。如亚布力滑雪度假区实行三山资源整合统一经营，游客一卡在手畅滑三山，使当地滑雪市场空前活跃。

　　正值隆冬时节的哈尔滨，是赏冰乐雪、玩转北国的好地方。为了让优质冰雪项目走进千家万户，今年入冬前，哈尔滨市文化广电和旅游局赴厦门、南宁、昆明、桂林等10座城市进行冰雪营销，并亮相2023中国北方冰雪旅游海外推广季，向全球发布哈尔滨市得天独厚的冰雪资源。

　　哈尔滨市文化广电和旅游局推广营销处处长姜兆生表示，作为城市的鲜明标识和核心特色，哈尔滨已逐步建立起文化底蕴深厚、风情体验多元、消费链条完整、场景空间广阔、多种产业融合、国内市场领先的冰雪经济体系。

　　冰雪与艺术的深度融合是哈尔滨市繁荣冰雪产业的另一特色做法。每当冬季来临，哈尔滨市的各大冰雪景区通过举办俄罗斯歌舞演出、俄罗斯芭蕾舞演出、朝鲜歌舞演出、韩国歌舞演出、中外名家作品展等展示活动，吸引游客走进景区。同时，哈尔滨交响乐团、黑龙江省杂技团、黑龙江省京剧院、黑龙江省龙江剧艺术中心、黑龙江省评剧艺术中心等单位，每年驻场演出近万场次，满足了游客白天观景、晚上看戏的心愿。

　　“冰雪+节庆”也成为哈尔滨冰雪产业大发展大繁荣的助推器。于1985年创办的哈尔滨冰雪节，通过冰雪演艺、冰雪科技、冰雪群文、冰雪运动等深度融合，极大提高了哈尔滨市的冰雪知名度。兆麟公园冰灯艺术游园会、亚布力国际滑雪节、亚布力春雪节等以冰雪为主题的节庆活动，深受游客欢迎。来自江苏省南京市的游客崔先生说：“哈尔滨的冰雪节庆活动新鲜刺激，给人难以言说的美。”

　　目前哈尔滨市正在推动“冰雪文化之都”建设，作为其重要内容的哈尔滨之冬冰雪季，推出“相约冰城”“冰雪欢歌”“春雪之韵”三大冰雪文化旅游新篇章，以“冰雪体育”“冰雪经贸”“冰雪时尚”“冰雪创意”等八大板块活动为主线，打造100余项涵盖观览、民俗、体育、度假、极限挑战等内容的冰雪产品，为国内外游客提供一场形式新颖、内涵丰富、规模盛大的冰雪文化旅游盛会。

　　多年来，哈尔滨市在冰雪装备上不断发力，形成了以索道、魔毯、造雪机、滑雪板、戏雪游乐器材、滑雪服装等产品为主的冰雪产业。哈尔滨鸿基索道工程有限公司的客运架空索道、客运拖牵索道、滑雪输送机等系列产品出口到多个国家；哈尔滨万客特种设备有限公司推出的冰上风动艇，作为冰帆供游客使用；哈尔滨乾卯雪龙体育用品有限公司可以生产高山滑雪板、大众越野滑雪板等多种产品。

　　内容丰富、形式多样的冰雪赛事，是哈尔滨市推动冰雪产业做大做强的得意之笔。哈尔滨冰雪大世界国际冰雕邀请赛、太阳岛雪博会国际雪雕比赛、哈尔滨冬泳表演赛等众多冰雪赛事已成为很多游客每年期待的盛会。亚布力全国大众滑雪精英赛、哈尔滨市“U系列”青年滑冰比赛、哈尔滨短道滑冰邀请赛等冰雪赛事，也让哈尔滨的冰雪产业声名远播。哈尔滨伏尔加庄园举办的芬兰蒂亚马拉松越野滑雪比赛是哈尔滨首次引进世界知名品牌赛事，吸引近万名选手参加。

　　为了提高冰雪品牌传播度和美誉度，哈尔滨市每年都举办百万青少年上冰雪活动，在持续开展速度滑冰、高山滑雪、冰壶、冰球、雪地足球等冰雪项目培训的同时，还举办了哈尔滨中小学生冰球联赛、中小学生滑雪比赛等赛事活动，实现了课堂内向课堂外延伸、冰上向雪上延伸、传统项目向趣味项目延伸的目标，为冰雪产业的发展培养了大批预备人才。

　　今年冬季，哈尔滨市文化广电和旅游局推出了梦幻冰城之旅、趣体验冰雪之旅、冰雪艺术之旅、休闲度假滑雪之旅等10条冰雪特色旅游线路，涵盖冰雪亲子研学游、冰雪艺术游、冰雪运动游、休闲度假游、民俗风情游等主题，为游客领略哈尔滨冰雪魅力提供了便利。

　　哈尔滨市文化广电和旅游局副局长李耕表示，哈尔滨市冰雪资源丰富，下一步将在扩大冰雪品牌影响力上再度发力，通过创建精品景区、开展特色展示活动及营销推介活动、打造精美旅游纪念品等十大方式，推动哈尔滨文旅强市建设。（本报驻黑龙江记者 张建友）